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听神经瘤的听力学诊断

听神经瘤的听力学表型多样，听力正常者不能排除听神经瘤；听力损失程度不能预判肿瘤大小；纯音测听与言语识别率不一致应警惕蜗后病变；听性脑干诱发电位诊断听神经瘤敏感度随肿瘤增大而增加。

一．纯音测听

纯音测听主要表现为感音神经性听力损失，高频下降明显。

病变初期，纯音听阈测试双耳正常或病变侧呈高频陡降型感音神经性聋，部分病例2kHz以下在正常范围，高频下降明显。

如病变继续发展，患者出现只闻其声不明其意的现象，此时患者诉听觉有困难而纯音听阈测试尚可，这种现象提示蜗后病变。

随后，患侧的听力进行性下降，呈平坦曲线，甚至出现极重度聋或全聋。病变严重者，脑干可能受到损害，对侧耳的听阈也提高。少数患者出现突发性中、重度感音神经性聋，可能因肿瘤压迫迷路动脉所致。

美国国家临床卓越研究所（National Institute of Clinical Excellence）指南指出：在超过两个相邻频率的阈值中存在≥15dB的耳间差，应怀疑肿瘤，并转诊至MRI。

二．言语测听

典型表现为与纯音听阈不成比例的言语分辨率的下降，即当纯音听阈仅有轻度下降时言语分辨率即可有较明显的下降。纯音听阈和言语分辨率的差异越大越应特别警惕蜗后病变。

美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AAO-HNS）

听力分级标准

三．听觉脑干诱发电位

肿瘤压迫蜗神经导致传导阻滞，致使蜗神经纤维放电去同步化表现为ABR异常。听觉脑干诱发电位在听神经瘤检测的重要性和敏感性已得到广泛的认可。

由于听神经瘤的生长部位 (外侧或内侧) 、大小及对周边血管神经压迫程度等因素的影响, ABR的异常变化也较为复杂, 一般以Ⅰ波后的波形缺失、V波潜伏期或Ⅰ~Ⅴ波间期的延长等异常作为诊断的依据。ABR的波形异常程度可以提示肿瘤大小，如果波形正常提示肿瘤较小，Ⅴ波延长越多肿瘤越大。

有研究发现听力正常但ABR异常者肿瘤显著大于听力正常且ABR正常者，可推测ABR有助于早期筛查出听力正常但肿瘤较大的患者，有助于为患者选择合适的治疗方式，为保存面神经、听神经功能提供更多机会。

四．镫骨肌声反射检查

蜗后病变患者中，镫骨肌声反射阈升高或消失为常见的现象。